Das dritte, vierte, fünfte … Geschlecht

Medizinisch ist das nicht notwendig. „Die überwiegende Zahl intersexueller Menschen ist nicht krank und definitiv nicht behandlungsbedürftig“, hebt der Verband ausdrücklich hervor. „Intersexualität“ ist keine medizinische Diagnose. Der Begriff bündelt letztlich lediglich diverse klinische Phänomene, die den „Sexualdifferenzierungsstörungen“ (kurz: DSD für „Disorders of Sexual Development) zugeordnet werden. Wobei man heute neutraler von „Abweichungen“ spricht, also: „Sexualdifferenzierungsabweichungen“ (kurz: DSD für „Differences of Sexual Development“).

An diesem Punkt wird es wissenschaftlich spannend, denn die einzelnen intersexuellen Auffälligkeiten muss man erst einmal kennen, um sie richtig erkennen zu können. Oft wirken die äußeren Geschlechtsorgane und -merkmale eindeutig – doch nach einigen Jahren oder dann, wenn die Betroffenen selbst Kinder haben möchten, wird klar: Hier ist das Körpergeschlecht ein anderes, als die Merkmale vorzugeben schienen. Viele der Varianten werden nie erkannt oder nur, weil jemand wegen Unfruchtbarkeit oder anderer Probleme behandelt wird. Beispielsweise entdeckten Chirurgen 2014 bei einem 70-Jährigen während eines Eingriffs an der Leiste eine voll funktionsfähige Gebärmutter. Der Mann hatte vier Kinder gezeugt.

Das Geschlecht eines Menschen entscheidet sich erst einmal auf der Ebene der Chromosomen durch die An- oder Abwesenheit des Y- Geschlechts-Chromosoms: 44 Chromosomen plus zwei X-Geschlechts-Chromosomen typisieren eine Frau, 44 Chromosomen plus ein X- sowie ein Y-Chromosom einen Mann.

Genetisch bedingte Syndrome

Auf der Ebene der Chromosomen X und Y gibt es einige Varianten: etwa eine fehlende, eine zusätzliche oder eine unvollständige Kopie eines solchen Chromosoms. Beispiele sind die Monosomie X0 (Turner-Syndrom), das XXX- sowie XYY-Syndrom, ebenso das XXY-Syndrom (Klinefelter-Syndrom). Diese Syndrome gehen häufig mit Unfruchtbarkeit einher sowie weiteren, oft individuell unterschiedlich ausgeprägten Beeinträchtigungen.

Auf genetischer Ebene können schon Punktmutationen – nur ein einziger Baustein der Erbsubstanz ist betroffen – durchaus nachhaltig Wirkung entfalten. Im Jahr 1990 machten zwei Wissenschaftlerteams um A. H. Sinclair und P. Berta mit der Entschlüsselung eines Gens Schlagzeilen, das sie SRY (Sex determining region of Y-chromosome) nannten. Das Gen bewirkt, dass bei Frauen mit normalem Chromosomensatz das für die Keimdrüsen angelegte Gewebe dennoch in Hoden statt in Eierstöcke ausdifferenziert. „Insofern erscheint jemand trotz vorhandener XX-Chromosomen vom äußeren Habitus her als Mann, wenn im Erbgut irgendwo ein funktionstüchtiges SRY-Gen auffindbar und aktiviert ist“, schrieben die Forscher damals im Wissenschaftsmagazin Nature. Diese Form der sexuellen Differenzierung wird als „XX-Mann“ oder „DelaChapelle-Syndrom“ bezeichnet.

Dagegen bilden Menschen mit männlichem XY-Chromosomensatz, bei denen das „SRY-Gen“ fehlt oder defekt ist (Swyer-Syndrom), eine – oft verkürzte – Vagina und einen Uterus aus. Das Swyer-Syndrom wird oft erst in der Pubertät bemerkt, wenn die Geschlechtsentwicklung stockt. Bis dahin erscheinen die Betroffenen eindeutig als Mädchen.

Bis vor wenigen Jahren galt, dass es eine Art „Voreinstellung“ des Organismus auf das weibliche Geschlecht gibt. Das hat sich geändert. Zwar trifft zu, dass sich erst dann, wenn bestimmte Gene auf dem Y-Chromosom aktiv werden, männliche Spezifika ausbilden. Doch analog dazu entdeckten um die Jahrtausendwende Brian Jordan und sein Team von der University of California in Los Angeles ein spezifisches WNT4-Gen für die Ausprägung des Weiblichen. WNT4 regt im angeschalteten Zustand die Ausbildung von Eierstöcken an und unterdrückt die Bildung von Hodengewebe. Genetische XY-chromosomale Männer mit zusätzlichen Kopien des WNT4-Gens haben daher eine rudimentäre Gebärmutter und Eileiter. Eine weitere an der Entwicklung dieser beiden Geschlechtsmerkmale beteiligte Sequenz des menschlichen Erbgutes ist das RSPO1-Gen. Sara Tomaselli und ihre Kollegen von der Universität Rom identifizierten es 2011. Ist das RSPO1-Gen mutationsbedingt defekt, wächst bei XX-chromosomalen Frauen eine Mischung aus Eierstock- und Hodengewebe (Ovotestis).

Gene, Hormone und Enzyme

Insgesamt ist die Geschlechtsentwicklung ein feines Zusammenspiel von Genen, Hormonen und Enzymen. Zu Beginn ist der Embryo ohne Geschlechtsausprägung, erst nach der siebten Woche beginnen sich die Keimzellen zu differenzieren: Weibliche Embryonen bilden Eierstöcke, männliche Hoden, die inneren Geschlechtsorgane entwickeln sich. Die äußeren Geschlechtsorgane sind bis zur neunten Woche gleich und bilden sich danach spezifisch aus.

Mit der Differenzierung der Keimzellen beginnt die Produktion von Hormonen, die dann die weiteren Entwicklungen und Ausprägungen mitbestimmen. Diese Prozesse sind bereits durch graduelle Verschiebungen beeinflussbar, was dazu führen kann, dass eine Person intergeschlechtlich ist. Die Ursachen hormoneller Abweichungen wiederum lassen sich in der Nebennierenrinde finden oder bei den Enzymen.

Die häufigste hormonelle Abweichung ist das angeborene adrenogenitale Syndrom, kurz AGS (oder CAH für „Congenitial Adrenal Hyperplasia“). Eines von 4000 bis 9000 Kindern wird damit geboren, dass ihr Körper übermäßig viel an männlichen Geschlechtshormonen produziert. Der erhöhte Androgenspiegel bewirkt, dass Mädchen mit männlich wirkenden Geschlechtsorganen geboren werden, etwa einer großen Klitoris, die wie ein Penis geformt sein kann. „Oft kommt diese Abweichung regional gehäuft vor“, sagt Carsten Schmees, niedergelassener Gynäkologe aus Salzgitter. Ich betreue einige Frauen und deren Töchter, die allesamt aus (Nord-)Mazedonien stammen; ein paar Mädchen wuchsen schon im Alter von sechs Jahren Schamhaare, und auch die Körperbehaarung war präsenter als üblich.“

Ein intersexuelles „Syndrom“ kann auch in verwandten Varianten vorkommen. Ein Beispiel ist der AndrogenrezeptorDefekt, kurz AIS, das „Androgen-Insensitivitäts-

Syndrom“. Hier reagieren defekte Rezeptoren an der äußeren Membran der Körperzellen nicht auf männliche Sexualbotenstoffe wie Testosteron. Die äußere Zellhülle blockiert und lässt das Geschlechtshormon nicht passieren.

Unterschieden wird eine komplette Androgenresistenz (CAIS), eine partielle (PAIS) und eine minimale Androgenresistenz (MAIS). Eine komplette Androgenresistenz (CAIS) bewirkt, dass die Kinder mit dem Chromosomensatz 44/XY und häufig innen liegenden kleinen Hoden – in Unkenntnis des chromosomalen Geschlechts aufgrund ihrer körperlichen Merkmale im weiblichen sozialen Geschlecht erzogen werden. Erst in der Pubertät mit Einsetzen der geschlechtstypischen sekundären Körperbehaarung und dem Ausbleiben der Monatsblutung wird das Syndrom erkannt.

Bei PAIS, der nur anteilig ausgeprägten Androgenresistenz, kommt es meist sowohl zu einem sichtbaren, wenn auch individuell verschieden ausgereiften männlichen Sexualorgan als auch zu einer körperlichen Feminisierung, die sich etwa in der Ausbildung einer weiblich anmutenden Brust zeigt. MAIS, die Variante mit der schwächsten Symptomatik, wird allenfalls dadurch auffällig, dass ein Kinderwunsch unerfüllt bleibt.

Auch enzymatische Veränderungen wirken geschlechtschangierend. Forscherteams um Julianne Imperato-McGinley und Hey-Joo Kang fanden 2002 und 2014 heraus: Ein mutationsbedingter Mangel am Enzym 5-Alpha-Reduktase verhindert die Umwandlung von Testosteronmolekülen in die biologisch aktive Form des Dihydrotestosterons – und das wiederum blockiert beim männlichen Embryo die weitere Ausdifferenzierung des Geschlechts. Das Kind erscheint als Mädchen.

Doch dies ändert sich mit Einsetzen der Pubertät. Nun produziert der Körper plötzlich erhebliche Mengen Testosteron, manchmal auch etwas Dihydrotestosteron. Dadurch formt sich aus der Klitoris ein kleiner Penis, die bis dato schwach ausgebildete Prostata vergrößert sich, und aus dem Bauchraum steigen Hoden ab und werden sichtbar. Am Ende der Entwicklung steht oft ohne jede medizinische Einwirkung ein fortpflanzungsfähiger Mann, der kurz zuvor noch als Mädchen galt.

Forscher haben inzwischen eine große Zahl intersexueller Abweichungen identifiziert. Neue Techniken der Zellbiologie und DNA-Sequenzierung verdeutlichen: Fast jeder Mensch hat sein eigenes Geschlecht. Und es findet sich sogar manchmal in Körperzellen ein Geschlecht, das nicht zum Rest des Körpers zu passen scheint.

Üblicherweise hat jede Zelle eines Individuums dasselbe Erbgut, doch es gibt Ausnahmen – „Mosaike“. Eine der möglichen Ursachen: In der frühen Phase der Zellteilung des entstehenden Fötus werden die Geschlechts-Chromosomen nicht gleichmäßig aufgeteilt. Die Entwicklung beginnt beispielsweise als typischer Mann mit 46 Chromosomen (44/XY), dann aber verlieren einige Zellen das kleine und leichte Y-Chromosom. Die Mosaikbildung kann soweit gehen, dass die minderausgestatteten Zellen in der Mehrzahl sind, also nur einen 45er-Chromosomensatz aufweisen (44/X0). Dann hat die Person ein Turner-Syndrom und wird als weiblich eingeordnet. Immerhin einer von 15.000 Menschen hat diese genetische Ausstattung.

Wenige Fälle sind bekannt, bei denen aus einem „XXY-chromosomalen Embryo“ zunächst ein Mosaik aus zwei Zelltypen entstand: XXY und XX mit ebenfalls verloren gegangenem Y-Chromosom. Trennt sich dieser Zellhaufen in einem sehr frühen Teilungsstadium unmittelbar danach vollständig, entstehen ganz klassisch „eineiige“ Zwillinge – mit einer Besonderheit: Ein Kind hätte einen typisch weiblichen XX-Chromosomensatz und das andere einen XXY-Chromosomensatz.

Ganz selten entwickelt sich aus zwei befruchteten Eiern, eigentlich Zwillingen, durch Verschmelzung ein einzelner Embryo – strenggenommen eine Chimäre. Über solche Fälle berichtete Claire Ainsworth 2015 im Magazin Nature.

Noch frisch ist das Wissen über den „Mikrochimärismus“. Hier gelangen Stammzellen des Fötus über die Plazenta in den Körper der Mutter, oder es wandern umgekehrt Zellen der Mutter in den Fötus.

Solche fötalen Cross-over-Zellen fanden Forscher noch bis zu 30 Jahre nach der Geburt der Kinder im Blut der Mutter – deren Immunsystem hatte sie nicht eliminiert. Ebenso ließen sich noch bei Erwachsenen Zellen ihrer Mutter nachweisen.

Wenn aber Männer Zellen ihrer Mütter in sich tragen und Frauen nach der Geburt eines Jungen noch lange Zeit männliche Zellen, dann müssen Wissenschaftler über die Grenzen zwischen den Geschlechtern auf neue Weise nachdenken.

Geschlechtsfestlegung im OP

Vor allem der gesellschaftliche Druck diente stets als Argument für das Bestreben, Inter* Kinder zumindest medikamentös in die Normen von männlich oder weiblich einzupassen oder die Geschlechtsorgane chirurgisch zuzuweisen. Doch inzwischen gilt : „Wann immer es geht, sollte erstens der betroffene Mensch selbst – und nicht Ärzte und Eltern – darüber entscheiden, ob überhaupt ein Eingriff gewünscht ist, und gegebenenfalls zweitens, in Richtung welches Geschlechts angeglichen werden soll“, sagt der Kinderarzt Christian Helmboldt. „Schließlich ist der Betroffene es, der damit später leben muss! Einem Kind per Zufall ein endgültiges Geschlecht zuzuteilen, birgt die Gefahr, ihm etwas aufzupfropfen, für das es vielleicht nie ein Gefühl entwickeln wird“, betont er nochmal mit Nachdruck.

In den Vereinigten Staaten klagten jüngst die Adoptiveltern eines elfjährigen Kindes, das mit „ovotestikulärer DSD“ geboren war – bei dem sich also sowohl Eierstock- als auch Hodengewebe entwickelt hatte. Im Alter von 16 Monaten war das Kind zum Mädchen gemacht worden, fühlt sich nun aber eindeutig als Junge.

Das Urteil, das noch nicht rechtskräftig ist, spricht von einer Verletzung der Persönlichkeitsrechte des Kindes und einem Verwehren des Grundrechts auf körperliche Unversehrtheit und Fortpflanzung. „Vielleicht führt der Rechtsstreit zu einem besseren Verständnis darüber, was Intersexuelle emotional und körperlich durchmachen, wenn Ärzte ihnen helfen wollen, angeblich besser in unsere Gesellschaft zu passen“, kommentiert die Soziologin Georgiann Davis, die mit CAIS geboren wurde und an der Universität Nevada in Las Vegas über Intersexualität forscht.

Nur eine Umetikettierung

Um den Umgang mit Intersexualität geht es auch in einer Studie von Amnesty International. Der Bericht aus dem Jahr 2016/17 lässt Deutschland nicht gut aussehen. Die Gesamtzahlen der Eingriffe an den Geschlechtsorganen seien in den letzten Jahren nahezu gleichgeblieben. Zwar sei die Zahl der Operationen aufgrund von intersexuellen Abweichungen deutlich gesunken, andererseits hätten vergleichbare Eingriffe auf Basis vorgeblicher „medizinischer Notwendigkeiten“ zugenommen. Doch viele dieser Eingriffe wären bei genauerem Hinsehen „rein kosmetischer Natur“, was die medizinische Begründung zur bloßen Umetikettierung mache. Statt der Aussage, das Kind würde sich zweifelsohne gesund entwickeln, hörten die Eltern häufig, etwas stimme nicht und sei mit einem Eingriff schnell zu richten, heißt es in der Studie. Moniert wird auch, dass sich keine (statistischen) Angaben darüber finden lassen, wie oft das operativ zugeteilte Geschlecht dem entspricht, mit dem sich der Mensch im späteren Leben tatsächlich identifiziert.

Orientierung durch neuen Leitfaden

Dabei sollen die zuletzt grundlegend neu gefassten medizinischen Leitlinien Orientierung geben. Deren Ko-Koordinatorin Susanne Krege, Leiterin der Urologie am Klinikum Essen-Mitte, betont: Wenn irgend möglich, gelte es zu warten, bis das Kind seine Geschlechtszugehörigkeit – etwa im Alter von frühestens drei Jahren – mitteilen oder von seiner Reife und Entwicklung her selbst über eine Opera-tion entscheiden kann.

Die intersexuellen Kinder und ihre Eltern sollten auf ihrem Weg von multidisziplinären Teams betreut werden. „Es kann äußerst wichtig und hilfreich sein, die Eltern in der ersten Phase kontinuierlich zu begleiten und zu beraten, sie zu beruhigen und – sofern von ihnen gewünscht – den Kontakt zu anderen Betroffenen herzustellen“, betont Pädiater Christian Helmboldt. „Man sollte auch nie vergessen, dass die Entwicklung des Kindes einen ganz anderen Verlauf nehmen kann, als von Eltern und Ärzten angenommen.“

Auch wenn die Frage des Körpergeschlechts zunächst offen bleibt, wird das Kind meist als Junge oder Mädchen aufgezogen. Laut Experten kann es für ein Kind äußerst schwierig sein, mit einem Geschlecht aufzuwachsen, das es „offiziell“ nicht gibt. Andererseits gibt es Inter*- und Trans*-Verbände, die eine geschlechtsneutrale Erziehung empfehlen.

In jedem Fall sollten betroffene Kinder möglichst früh und altersgerecht an das Thema herangeführt werden, damit sie dann kurz vor oder zu Beginn der Pubertät eine Entscheidung treffen können“, ergänzt die Essener Chefärztin Krege.

Unterdessen sollte es ein gesellschaftspolitisch hehres Ziel sein, dass sich jene, die dazwischen oder wo auch immer zu verorten sind, im System der Geschlechter angemessen wiederfinden – unter Wahrung der Gleichberechtigung und der Selbstbestimmungsrechte.

Inter*- und Trans*-Verbände fordern dazu auf, die starre kulturelle Idee von zwei eindeutigen, sich gegenseitig ausschließenden Geschlechtern, die durch das Körpergeschlecht festgelegt werden, loszulassen. Am Ende ist die Geschlechts-identität des Einzelnen der einzig sinnvolle Anker. Will man wissen, ob jemand männlich oder weiblich oder divers oder was auch immer ist, bleibt wohl nur, ihn/sie/es danach zu fragen.