Kindern das Leben retten

Am offenen Herzen operieren

Ungefähr eines unter 100 Kindern kommt mit einem angeborenen Herzfehler zur Welt. Diese sind so vielfältig, dass jede Fehlbildung für sich genommen selten ist. „Vor 50 Jahren starb die Hälfte dieser Kinder“, sagt Joachim Photiadis, Direktor der Klinik für Chirurgie Angeborener Herzfehler und Kinderherzchirurgie am Deutschen Herzzentrum Berlin. „Nur wenige Kliniken haben sich überhaupt an die Kinder gewagt. Die Technik war nicht so weit.“ Heutzutage erreichen rund neun von zehn Kindern mit angeborenem Herzfehler das Erwachsenenalter. In der Zeit unmittelbar nach der Operation sterben nur sehr wenige der kleinen Patienten.

Zu diesem Wandel hat der US-Chirurg John Heysham Gibbon beigetragen, der es 1953 an der University of Pennsylvania in Philadelphia zum ersten Mal wagte, das Herz einer 18-jährigen Patientin stillzu-legen, indem er ihren Blutkreislauf an eine Herz-Lungen-Maschine anschloss. Dieses Gerät war damals wuchtiger als ein Schreibtisch.

„Die Erfindung der Herz-Lungen-Maschine war der Schlüssel für alles, was wir heute tun“, sagt Photiadis. Sie ermöglicht es, dass das Blut von Kohlendioxid befreit und mit Sauerstoff angereichert wird. Zugleich pumpt sie das frische Blut durch den Körper. Erst damit können Chirurgen überhaupt am offenen Herzen operieren.

Die Kinderherzchirurgie hat sich inzwischen zu einem hochspezialisierten Fach entwickelt. Bis heute wächst die Zahl der „EMAH“, der Erwachsenen mit angeborenem Herzfehler. Aktuell liegt sie in Deutschland bei rund 300.000.

Organkurzschluss abwenden

Besonders eindrucksvoll ist der Fortschritt bei Kindern mit einem sogenannten Hypoplastischen Linksherzsyndrom. Das ist eine schwere Fehlbildung des Herzens, bei der es nur aus einer rechten Kammer besteht. Normalerweise treibt die rechte Kammer das sauerstoffarme Blut zur Lunge, damit es dort von Kohlendioxid befreit und mit Sauerstoff angereichert wird. Die linke Kammer indes pumpt das Blut mit kräftigen Kontraktionen zu den Zehen und bis in die Fingerspitzen.

Mit nur einer Kammer kann das Herz beide Aufgaben schlecht erfüllen: gleichzeitig den Lungen- und den Körperkreislauf zu unterhalten. Das liegt auch daran, dass die Aorta bei diesem Herzfehler verkümmert ist und sich im Säuglingsalter weiter verengt. In der Folge erreicht immer weniger Blut den Körper. Vielmehr fließt es – gleichsam einem Organkurzschluss – vorwiegend zwischen Herz und Lunge. So geborene Babys starben daher noch vor 20 Jahren oft kurz nach der Geburt. „Heute können wir gut zwei Drittel von ihnen retten“, sagt Photiadis.

Überleben mit nur einer Herzkammer

In drei aufeinanderfolgenden Operationen lenken Ärzte den Kreislauf des Kindes so um, dass es mit nur einer Herzkammer überleben kann. Der erste Eingriff muss schon in der ersten Lebenswoche geschehen. Um den drohenden Kindstod abzuwenden, erweitern Chirurgen die zu schmale, sich zusehends verengende Aorta, indem sie das Gefäß mit einem Flicken ergänzen. Außerdem setzen sie ein Kunststoffröhrchen zwischen Lunge und Aorta, sodass der Blutfluss zwischen beiden über einen künstlichen Kanal sichergestellt ist.

Doch auch nach dieser ersten OP pumpt die einzig vorhandene Herzkammer sowohl das Blut durch den Körper als auch in die Lunge, sie übernimmt also Körper- sowie Lungenkreislauf. Dieser Doppelbelastung kann die Kammer erfahrungsgemäß nicht lange standhalten. In einer zweiten OP, wenn das Kind etwa ein halbes Jahr alt ist, trennen Chirurgen den Lungenkreislauf ab, indem sie die obere Hohlvene vom Herzen kappen und direkt der Lunge zuführen. Die einzig vorhandene rechte Herzkammer versorgt in der Folge nur noch den Körper mit Blut. Das sauerstoffarme Blut fließt lediglich passiv in die Lunge. Denn die Kammer, die es transportieren würde, gibt es nicht. Dadurch fließt das Blut nicht so effektiv in das Atmungsorgan. Es staut sich zurück. Der Druck in den Gefäßen ist deshalb höher als bei Gesunden. Dieser künstliche Ein-Kammer-Kreislauf heißt „Fontan-Zirkulation“. Auch Bens Blut fließt auf diese Weise.

In einer dritten Operation im Alter von drei Jahren vervollständigen die Chirurgen schließlich die Trennung von sauerstoffarmem und sauerstoffreichem Blutkreislauf, indem sie auch die untere Hohlvene vom Herzen abklemmen und das Blut in die Lunge umleiten. Das verbrauchte Blut aus den Venen erreicht somit nicht mehr direkt das operierte Organ, sondern wird zunächst in die Lunge transportiert.

Trotzdem, sagt Photiadis, „ist es hart, wenn wir Eltern von Kindern mit Hypoplastischem Linksherzsyndrom sagen müssen, dass 60 bis 70 Prozent der operierten Kinder nur 20 Jahre alt werden. Alles, was darüber hinausgeht, ist ein Geschenk.“ Denn der künstliche FontanKreislauf strapaziert das operierte Herz über die Jahre, sodass es schließlich schwach wird und nicht mehr effektiv Blut pumpt. Eine Herzschwäche entsteht.

Einige der Erkrankten bekommen ein Spenderherz und damit weitere Lebensjahre. „Aber es gibt nicht genügend Organe für alle Patienten“, sagt Photiadis. „Wir versuchen deshalb, die OP beim Hypoplastischen Linksherzsyndrom immer weiter zu verbessern.“ Dieser Aufgabe hat sich der deutschlandweit bekannte Spezialist seit dem Jahr 2000 verschrieben. Er gastierte dafür sogar im Krankenhaus des Erfinders der dreistufigen Operation, des im letzten Jahr verstorbenen US-Chirurgen William Norwood. „Ich wollte alle Tricks lernen, um mehr Kinder durchzubringen.“

So ist es besser, den Kreislauf der Babys nicht still zu legen – was in einigen Herzkliniken nach wie vor üblich ist. Für den Stillstand wird der Körper des Kindes auf 18 Grad Celsius abgekühlt. Der Stoffwechsel der Zellen wird dabei reduziert, sodass sie nicht in großer Zahl absterben, obwohl sie keine Nährstoffe bekommen. Dann wird die Herz-Lungen-Maschine abgeschaltet.

„Es ist einfacher, im blutleeren Feld zu operieren“, sagt Photiadis. „Aber für die Kinder ist es nicht gut.“ Nach einem Kreislaufstillstand entwickelt sich ihr Gehirn häufig verzögert. Ihr Intelligenzquotient vermindert sich umso mehr, je länger der Kreislauf unterbrochen war. Viele können später weniger gut und genau sprechen als Kinder ohne Kreislaufstillstand, wie Langzeitstudien zeigen. „Wir operieren an unserem Zentrum heute fast alle Kinder mit angeborenem Herzfehler ohne Kreislaufstillstand“, erklärt Photiadis. Die Herz-Lungen-Maschine bleibt an, das Herz pumpt zwar nicht, Blut fließt aber.

Seit rund zwei Jahren klassifiziert das Deutsche Herzzentrum Berlin zudem die Babys mit Hypoplastischem Linksherzsyndrom je nach Ausmaß der Fehlbildung und des Gesundheitszustandes. Erst dann legen sich die Chirurgen auf eine bestimmte Operationsstrategie fest. „Die Kinder profitieren von dieser individuellen Herangehensweise. Es überleben mehr“, sagt Photiadis. Er hofft, dass sich die Methode auf lange Sicht bewährt.

Ziel: Bessere Lebensqualität

Denn was für die Kinder das Beste ist, sehen Kinderherzchirurgen erst viele Jahre später. Boulos Asfour, Direktor der Abteilung für Kinderherzchirurgie am Kinderherzzentrum des Universitätsklinikums Bonn, sagt: „Unser Ziel ist, dass sie toben und später einen normalen Beruf ergreifen können wie andere auch. Es geht nicht mehr nur um das Überleben, sondern auch um die Lebensqualität.“

Der Trend in der modernen Kinderherzchirurgie ist: so wenig Technik wie möglich einsetzen – trotz Hightech. „Heutzutage nehmen wir die Kinder so rasch wie möglich von der Beatmungsmaschine. Nach einer Switch-Operation passiert das noch am selben Tag. Das war früher unvorstellbar“, sagt Photiadis. Bei einer Switch-Operation werden die Körperschlagader und Lungenarterie vom Herzen getrennt, getauscht und wieder angenäht. Beide sind bei dem zugrunde liegenden Herzfehler verkehrt herum angelegt.

Je kürzer die Kinder beatmet werden, desto besser entwickeln sie sich später. Das liegt vor allem daran, dass unter Beatmung der Kreislauf aussetzen kann. Die Blutversorgung des Gehirns kommt dann für etliche Minuten zum Erliegen, die kleinen Patienten müssen wiederbelebt werden. Je länger dieser kritische Zustand dauert, umso mehr Schädigungen tragen die Kinder davon. In neurologischen Tests liegen sie später nicht gleichauf mit Gleichaltrigen. Ein solcher Zusammenhang ist auch für Erwachsene belegt: Mit der Beatmungszeit steigt das Risiko, später zum Pflegefall zu werden.

Bei Erwachsenen wie bei Kindern verfolgen daher immer mehr Kliniken sogenannte Fast-Track-Konzepte. In deren Zug sollen Patienten möglichst schnell ohne Intensivmedizin auskommen. Mitunter werden sie schon ein bis zwei Stunden nach dem Eingriff von der Beatmungsmaschine entwöhnt. Denn Daten belegen: Je kürzer die Apparate-medizin zum Einsatz kommt, umso höher ist später in der Regel die Lebensqualität der Betroffenen.

Bei der Medizintechnik für die Allerkleinsten hat der Kardiotechniker des Deutschen Herzzentrums Berlin Wolfgang Böttcher sogar einen Weltrekord aufgestellt. In jahrelanger Tüftelei hat er die kleinste Herz-Lungen-Maschine entwickelt. Die ersten Anlagen vor 50 Jahren brauchten 10 Liter Fremdblut als Füllung, damit keine Luft in die Gefäße gelangt. „Wir sind jetzt bei 70 Millilitern. Wir können damit sogar Frühchen ohne Fremdblut operieren – es genügt eine sterile Ersatzflüssigkeit. Das ist sensationell“, erklärt Photiadis. Denn ohne Fremdblut geraten die kindliche Blutgerinnung und das Immunsystem weniger aus der Balance. Die Kinder verkraften Operationen in der Folge besser und erholen sich rascher. Sie werden kürzer beatmet, brauchen weniger Medikamente zur Unterstützung der Herzfunktion und können früher aus dem Krankenhaus entlassen werden.

Die Eltern eines Kindes mit angeborenem Herzfehler haben oft zunächst nur diese eine, alles überschattende Frage: „Wird mein Kind nach der OP gesund sein?“ Die Antwort darauf fällt je nach Herzfehler und von Fall zu Fall anders aus. Doch viele Kinder können spielen und zur Schule gehen wie andere Kinder auch. Zur Wahrheit gehört gleichwohl, dass nach wie vor viele Menschen mit angeborenem Herzfehler wiederholt ins Krankenhaus gehen müssen.

So sind bei defekten Herzklappen, was an sich kein schwerer Herzfehler ist, immer wieder Eingriffe nötig. Die defekten Strukturen können Chirurgen zwar mit körpereigenem Gewebe ersetzen. In der Praxis ist das aber nicht so einfach, wie es klingt. „Der Körper merkt, dass das Gewebe nicht das ist, was es sein soll“, so Photiadis. Das Immunsystem erkennt die Zellen als „fehl am Platz“ und beginnt sie zu bekämpfen. Die Klappe degeneriert und schrumpft. Zudem wächst der Ersatz nicht mit, wodurch die Klappen undicht werden. Das wird dadurch beschleunigt, dass das kindliche Herz mit bis zu 140 Schlägen pro Minute viel schneller als das eines Erwachsenen pumpt. So werden alle Strukturen mechanisch stärker belastet. Nach fünf, spätestens zehn Jahren müssen Herzklappen bei Kindern daher ausgetauscht werden.

Mehrfache Operationen nötig

Wiederholte Eingriffe ziehen sich durch das Leben herzkrank geborener Kinder. Der Heidelberger Oberarzt Grieshaber sagt: „Das ist eine Herausforderung. Teils sind die Kinder mehrfach voroperiert, und es gilt erstmal, wie in einem Krimi, die medizinische Vorgeschichte aufzuarbeiten, um sich dann eine Strategie zu überlegen, wie man gut helfen kann.“

Natürlich möchten die Ärzte ihren kleinen Patienten ständige Krankenhausaufenthalte ersparen. Voller Hoffnung schauen sie deshalb seit einigen Jahren nach Hannover. Dort hat der Herzchirurg und Transplantationsmediziner Axel Haverich ein Verfahren erfunden, um Herzklappen für Kinder langlebiger zu machen. Die Technik seiner Ausgründung Corlife ermöglicht es, die körpereigene DNA auf menschlichen Spenderklappen zu löschen. Substanzen wie Natriumlaurylsulfat und Natriumdesoxycholat entfernen das Erbgut auf den Zelloberflächen weitgehend, sodass das Gewebe vom Immunsystem kaum mehr als fremd erkannt wird. Letztlich bleibt nur die blanke Stützsubstanz der Klappe, das Kollagen, übrig. Dieses menschliche Gerüstmaterial kann – so die Idee – ins Kinderherz implantiert und von kindlichen Herzzellen neu besiedelt werden. Im besten Fall wächst es mit.

„Nach allem, was wir wissen, erkennt der Körper zwar auch diese zellfreien Klappen in geringem Maße als fremd. Aber ihre Lebensdauer ist viel höher: 90 Prozent sind nach zehn Jahren noch intakt. Längere Beobachtungszeiträume haben wir noch nicht“, erklärt Photiadis. Ein weiteres Plus der Methode: Auf diese Weise versorgte Kinder brauchen keine blutverdünnenden Medikamente.

Lebenslange Medikation

Doch die meisten Kinder mit angeborenem Herzfehler benötigen sie zeitlebens. An den Nahtstellen der OP oder an implantierten Materialien können sich sonst Blutgerinnsel bilden. „Die können Probleme verursachen. Das Blut kann sich dann im Bauch und in den Organen stauen“, berichtet der Kinderherzchirurg Asfour vom Universitätsklinikum Bonn. Doch besonders in der Pubertät fällt es vielen Jugendlichen schwer, regelmäßig Medikamente zu nehmen und sich vor jeder kleinen Schnittwunde zu schützen, an der sie verbluten könnten.

Auch Ben muss regelmäßig einen Blutverdünner einnehmen und die Gerinnungswerte einmal in der Woche kontrollieren. Seit zwei Jahren macht er das ganz allein, berichtet seine Mutter stolz. Ben liebt das Radfahren und fährt auch begeistert Ski. Nur höher als 1500 Meter darf er nicht hinauf, weil die Luft dort zu dünn für sein Herz wäre. Beate Lehmann sagt: „Ich bin immer wieder erstaunt, wie viel er kann. Einen Langstreckenlauf schafft er durchaus. Er ist danach nur zwei Tage lang müde.“