bild der wissenschaft: Wie macht sich dieses bizarre Syndrom bemerkbar, Herr Professor Zeman?
Adam Zeman: Die Betroffenen glauben, dass sie nicht mehr existieren, dass sie oder Teile ihres Körpers tot sind. Sie glauben fest daran, auch wenn man argumentiert, dass sie ja noch sprechen können. Das Cotard-Syndrom ist eine Wahnstörung. Und manche Patienten versuchen, ihren Zustand als „wandelnde Leiche” durch Suizidversuche zu beenden.
Seit wann kennt man das Cotard-Syndrom?
Der französische Neurologe Jules Cotard hat die Störung 1880 erstmals beschrieben. Er berichtete über eine Patientin, die glaubte, dass ihr Körper verwese und dass die Welt nicht mehr existiere. Später war sie überzeugt, auf ewig verdammt zu sein und keines natürlichen Todes sterben zu können. Genaue Zahlen zur Häufigkeit gibt es nicht. Zwei kleinere Studien fanden bei psychiatrischen Patienten eine Häufigkeit von unter einem Prozent. Es ist auf jeden Fall eine sehr seltene Störung.
Wie entsteht die Krankheit?
Die genaue Ursache ist bisher unbekannt. Am häufigsten kommt das Cotard-Syndrom bei Patienten mit schweren Depressionen vor. Es tritt aber auch bei schizophrenen und manisch-depressiven Erkrankungen und neurologischen Störungsbildern auf – zum Beispiel bei Demenzen, Schlaganfällen, Hirntumoren oder Epilepsie. All das deutet auf Störungen der Gehirnfunktionen hin.
Sie haben zum ersten Mal die Gehirnaktivität eines Cotard- Patienten mit der Positronen-Emissions-Tomographie (PET) untersucht. Wie haben Sie den Betroffenen erlebt?
Der 48-jährige Graham war überzeugt, dass sein Gehirn tot sei. Seine Illusion hatte acht Monate nach einem Selbstmordversuch mit elektrischem Strom begonnen. Er glaubte, dass er dabei sein Gehirn „frittiert” habe. Graham berichtete, dass er kein Bedürfnis mehr habe, zu essen und zu schlafen. Alles erscheine ihm bedeutungslos, und nichts bereite ihm mehr Vergnügen. Er gab zwar zu, es sei seltsam, dass er noch sehen, hören und sprechen könne – aber das änderte nichts an seiner Überzeugung. Graham litt zu dieser Zeit an einer schweren Depression. Seine Wahnidee war wie eine Metapher seines Zustands: Er fühlte sich gefangen zwischen Leben und Tod.
Was brachte Sie auf die Idee, Grahams Gehirn zu untersuchen?
Ich kam über seine Ärzte mit ihm in Kontakt und habe ein paar Mal mit ihm gesprochen. Sein Zustand erinnerte mich an eine Depersonalisierungs-Störung, die man als leichte Form des Cotard-Syndroms ansehen kann. Die Betroffenen erleben sich selbst, ihre Wahrnehmung oder ihr Denken als unwirklich oder fremd – was mit bestimmten Veränderungen der Gehirnaktivität einhergeht. Aus diesem Grund habe ich mich gefragt, ob es bei Graham ähnliche Auffälligkeiten gibt.
Und was haben Sie herausgefunden?
Beim PET wird die Stoffwechselaktivität mit schwach radioaktiven Substanzen sichtbar gemacht. Das Ergebnis hat mich und meinen Kollegen Steven Laureys von der Komaforschungsgruppe der belgischen Universität Liège überrascht: Die Gehirnaktivität war in weiten Bereichen des Stirn- und Scheitellappens stark vermindert – so stark, dass sie an ein Gehirn in Narkose oder im Wachkoma erinnerte. Solche Patienten haben aber keinerlei Bewusstsein und Kommunikationsfähigkeit.
Was schließen Sie aus diesem Ergebnis?
Ein Teil der betroffenen Hirnregionen gehört zum sogenannten Bewusstseinsnetzwerk – einem komplexen System, das im wachen Ruhezustand aktiv ist. Es wird mit der Selbstwahrnehmung und dem Nachdenken über sich selbst in Verbindung gebracht. Wir vermuten, dass Veränderungen in diesem Netzwerk für Grahams Cotard-Syndrom mitverantwortlich sind. Darüber hinaus haben wir Unteraktivierungen im seitlichen Stirnhirn beobachtet. Sie sind für rationales Denken und das Überprüfen von Hypothesen wichtig. Der Befund könnte erklären, warum Graham zu dem seltsamen Schluss kam, tot zu sein – und sich auch durch Argumente nicht davon abbringen ließ.
Kann man Ihre Erkenntnisse auf andere Patienten übertragen?
Natürlich muss man berücksichtigen, dass wir einen einzelnen Patienten untersucht haben, der zudem eine Reihe Medikamente nahm. Aber es ist unwahrscheinlich, dass die ausgeprägten Veränderungen allein auf die Medikation zurückzuführen sind. Auch andere Einzelfallstudien weisen auf anatomische Schäden oder eine verminderte Aktivierung in Stirn-, Scheitel- und Schläfenlappen hin. Die Ergebnisse decken sich weitgehend mit unseren – die Methoden waren dabei aber oft weniger robust.
Wie wird das Cotard-Syndrom behandelt?
Die Behandlung richtet sich in erster Linie nach der zugrunde liegenden psychiatrischen oder neurologischen Störung. In vielen Fällen ist eine Therapie mit Antidepressiva oder Neuroleptika hilfreich. Sie kann dazu beitragen, dass die Wahnsymptome vollständig zurückgehen.
Was ist aus Graham geworden?
Auch bei ihm ist die Überzeugung, tot zu sein, mittlerweile verschwunden. Durch Medikamente und Psychotherapie hat er seine Depression weitgehend überwunden. Inzwischen kann er wieder selbstständig leben und sich auch am Leben freuen. Er sagt jetzt, dass er froh ist, nicht tot zu sein. ■
Das Gespräch führte Christine Amrhein
Bitte amputieren Sie mein Bein!
Zum ersten Mal hatte er nach der Schulzeit versucht, sein Bein loszuwerden: Da band er es mit Paketband ab. Beim zweiten Mal versuchte er, mit Trockeneis so schwere Erfrierungen hervorzu-rufen, dass das Bein amputiert werden musste. Solange Alex* denken konnte, empfand er sein linkes Bein als störend – und wünschte sich nichts mehr, als es zu verlieren.
Menschen mit einer „Körper-Integritäts-Identitäts-Störung” (Body Integrity Identity Disorder, kurz BIID) sehnen sich nach etwas, das für gesunde Menschen schrecklich ist: Sie möchten körperlich behindert sein – etwa gelähmt, blind, taub oder kastriert. Haben sie den Wunsch, ein Körperglied loszuwerden oder gar querschnittsgelähmt zu sein, spricht man auch von Xenomelie. Wie häufig die Störung vorkommt, ist unklar – bisher sind nur wenige Fälle bekannt.
Studien zeigen: Die meisten Betroffenen sind Männer. Am häufigsten wünschen sie sich eine Beinamputation – bevorzugt auf der linken Körperseite ab einer genau definierten Stelle. „ Menschen mit Xenomelie können den ‚überflüssigen‘ Körperteil zwar normal spüren und bewegen – doch sie haben das Gefühl, dass er nicht zu ihnen gehört”, erklärt Peter Brugger vom Zentrum für Neurowissenschaften der ETH Zürich. „Das legt nahe, dass dieser Teil des Körpers im Gehirn weniger stark repräsentiert ist.”
Erste wissenschaftliche Ergebnisse unterstützen diese Vermutung. So untersuchte ein Team um den Hirnforscher Vilayanur S. Ramachandran von der University of California in San Diego die Gehirnaktivität von vier Xenomelie-Patienten im Magnet-Enzephalogramm (MEG). Berührten die Forscher den abgelehnten Körperteil, war die Aktivität im rechten oberen Scheitellappen geringer – sowohl im Vergleich zu anderen Körperregionen als auch im Vergleich zu Gesunden. „Wir nehmen an, dass dieses Hirnareal verschiedene sensorische Informationen vereint und daraus ein stimmiges Körpergefühl herstellt”, berichten die Forscher. Die geringere Aktivierung könnte dazu führen, dass jemand zwar die Berührung spürt, sie aber nicht in sein Körperbild integrieren kann. Der Körperteil erscheint deshalb als „nicht zugehörig”.
Abweichendes Idealbild
In einer weiteren Studie betrachteten Brugger und sein Team die Gehirnanatomie von 13 Xenomelie-Patienten im Magnet-resonanz-Tomographen (MRT). Sie beobachteten in Teilen des rechten Scheitellappens und der rechten vorderen Insula, auch als Inselrinde bezeichnet, entweder eine geringere
kortikale Dicke oder eine verkleinerte Oberfläche. „Diese Abweichungen spielen sehr wahrscheinlich bei Xenomelie eine Rolle” , sagt Brugger. „In der Insula laufen Informationen aus vielen Körperregionen zusammen. Sie trägt zur Wahrnehmung der Körperteile und vermutlich auch zum Gefühl eines ganzheitlichen Körpers bei.” Die primär rechtsseitigen Auffälligkeiten könnten zudem erklären, warum meist linke Gliedmaßen betroffen sind.
„Allerdings sind diese Auffälligkeiten vermutlich nicht die alleinige Ursache”, betont der Neurowissenschaftler. „Wir nehmen an, dass die Störung durch eine Kombination aus genetischen Faktoren, neurologischen Abweichungen sowie psychologischen und sozialen Faktoren entsteht.” So berichtete etwa die Hälfte der Versuchsteilnehmer, dass der Wunsch nach einer Amputation eng mit Erfahrungen in der Kindheit zusammenhänge, etwa mit einer engen Beziehung zu einem Amputierten. „So etwas kann bei entsprechender Veranlagung zu einem Idealbild des eigenen Körpers beitragen, das anatomische Abweichungen enthält”, vermutet Brugger.
Auffallend ist, dass der Wunsch nach Amputation häufig eine sexuelle Komponente hat. So finden viele Menschen mit Xenomelie den Anblick von Amputierten oder das Simulieren einer Behinderung sexuell stimulierend. „Im Gehirn liegen die Regionen, die die Beine und die Genitalien repräsentieren, nah beieinander”, erklärt Brugger den Zusammenhang. „Außerdem befindet sich die Beinregion in der Nähe der vorderen Insula, wo sexuelle Erregung moduliert wird.”
Austausch im Internet, aber keine Therapie
Unklar ist bisher, wie man Menschen mit dieser Störung am besten helfen kann. Sie kämpfen oft viele Jahre gegen ihr Bedürfnis und leiden stark darunter. „Für viele ist es entlastend, sich in Internetforen zu informieren und mit anderen auszutauschen”, sagt Brugger. Auch eine Psychotherapie oder Antidepressiva können manchmal den Leidensdruck lindern und das Leben mit der Störung erleichtern. Derzeit prüft Erich Kasten von der Medical School Hamburg, ob eine Psycho- therapie helfen kann. Doch bei keinem einzigen Patienten ist es bisher gelungen, den starken Wunsch nach einer Behinderung zu beseitigen.
Kastens Team hat mit einer Internet- Befragung erstmals untersucht, wie es sich auswirkt, wenn die Betroffenen ihren Wunschzustand tatsächlich erreichen – zum Beispiel durch selbst zugefügte Verletzungen oder Operationen „unter der Hand” im Ausland. Keiner der 21 Betroffenen zwischen 27 und 73 Jahren gab an, die Operation zu bereuen – alle waren mit ihrem Körper zufriedener, auch mit ihrem Privatleben und Beruf. Die meisten berichteten zwar über Schwierigkeiten mit der neuen Situation, etwa über einen höheren Zeitbedarf für alltägliche Aufgaben. Doch diese Belastungen schätzten sie im Vergleich zu den Vorteilen gering ein.
ÄRZTLICHES „JA” ZU AmputatiONEN?
Sollte man solche Operationen also legalisieren, wenn andere Behandlungen fehlschlagen? Ist Xenomelie vergleichbar mit dem Wunsch nach einer Geschlechtsumwandlung oder einer Schönheitsoperation? Bisherige Studien zeigen, dass der Wunsch nach Amputation nicht auf Wahnvorstellungen beruht. Und: Nach einer Operation kommt es nur selten zu weiteren Amputationswünschen.
„Aus meiner Sicht ist es besser, Menschen mit BIID durch eine legale Amputation zu helfen, als Selbstverletzungen oder riskante Operationen im Ausland in Kauf zu nehmen”, sagt Erich Kasten. „ Wenn weitere Studien unsere Ergebnisse bestätigen, sollten Amputationen als letzte Therapie-Option anerkannt werden.” ■
von Christine Amrhein
